Síndrome de Sjögren.

El Síndrome de Sjogren (SS) es una enfermedad inflamatoria crónica, epitelitis  autoinmune, caracterizada por la infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos (principalmente LT-CD4+) y células plasmáticas, los cuales están implicados en la destrucción del parénquima glandular ([i]). Por ello las principales manifestaciones de este trastorno son disfunciones de las glándulas salivales y lagrimales, y sequedad generalizada de las mucosas ([ii]).

            Los signos más frecuentes del SS son “la queratoconjuntivitis sicca”, por disminución de la secreción lacrimal y manifestaciones bucales por disminución de la secreción salival. En la mayoría de los pacientes las glándulas parótidas o las submaxilares están levemente aumentadas de tamaño, firmes e indoloras, esto principalmente en pacientes con SS primario.  La saliva tiene aspecto espumoso, espeso y no se observa una acumulación de ésta en el piso de boca.  La mucosa oral se ve seca, pegajosa y a veces ulcerada. La lengua se presenta roja, seca, depapilada y fisurada, y en algunos casos con atrofia de las papilas filiformes ([iii]). Estas características de las mucosas y la falta de saliva determinan en estos pacientes pérdida del gusto y un alto riesgo de infecciones recurrentes por cándida, a menudo asociado a síndrome de boca urente ([iv], [v]). Aumenta también la incidencia de caries y su severidad, presentando principalmente caries cervicales y en casos severos se encuentran rodeando el cuello de los dientes, sobre todo en los dientes anteroinferiores. También se describen caries en las superficies incisales en casos severos incluso en presencia de buena higiene bucal.  

           

  La xerostomía o sensación de boca seca resulta ser uno de los principales síntomas en el SS por disminución de la secreción salival, incluso algunos pacientes expresan boca urente, dificultad para masticar, disfagia con los alimentos secos, dificultad para hablar e incluso disgeusia o cambios en la percepción del gusto ([vi]).

            Actualmente no hay un criterio de clasificación globalmente aceptado para SS y se usa generalmente la versión de los criterios diagnósticos desarrollados por el Grupo de Consenso Americano-Europeo del 2002 (Tabla 1) ([vii], [viii]), que considera la evaluación de signos y síntomas bucales, signos y síntomas oculares, histopatología de biopsia de glándulas salivales labiales, y la presencia de anticuerpos séricos antinucleares (ANA): anticuerpos anti-Ro o SS-A y anti-La o SS-B  y se ha sugerido que pacientes con SS tendrían una expresión reducida de IgA y aumentada de IgG en células plasmáticas ([ix]). 

            Entre estos criterios hay dos que son objetivos, el IV y el VI y obligatorios, uno de los cuales debe estar presente para diagnosticar SS primario.  El diagnóstico definitivo de SS se realiza cuando: a) 4 de los 6 ítems evaluados están presentes uno de los cuales es el IV o el VI; o b) presencia de tres de cualquiera de los cuatro criterios objetivos  III, IV, V or VI.

Tabla 1

Criterios Diagnósticos para Síndrome de Sjogren REVISADOS por el Grupo de Consenso Americano-Europeo del 2002

Síntomas oculares	¿Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses? ¿Tiene sensación de arenilla ocular a repetición? ¿Usa lágrimas artificiales 3 o más veces en el día?
Síntomas orales	¿Siente la boca seca diariamente por más de tres meses? ¿Se le han hinchado las parótidas siendo adulto? ¿Necesita beber para tragar alimentos secos?
Signos oculares	Prueba de Schimer (5 mm o menos en 5 min) Prueba rosa de bengala (puntaje de 4 o mayor a 4)
Hallazgos histopatológicos	En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de más de 1 foco (<50 células) de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular.
Compromiso objetivo de glándulas salivales	Por Cintigrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación menos de 1,5 ml o menos en 15 min
Autoanticuerpos	Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR

            No existe tratamiento para el SS, se trata principalmente de palear los síntomas.  Para los ojos secos se recomienda el uso de lágrimas artificiales. Evitar los climas secos, vivir en zonas de humedad relativamente baja, sin polvo ni humo. Los agonistas muscarinicos como el Clorhidrato de Pilocarpina y Clorhidrato de Cevimelina, pueden ser usados para tratar ojos y boca seca, pero su presentación en comprimidos no está disponible en Chile.  Estudios recientes comprueban la efectividad del Clorhidrato de Pilocarpina y recomiendan sus uso en dosis entre 20mg diarios (tabletas de 5mg 4 veces al día), y 30mg diarios (2.5mg a 5mg de 2 a 6 veces al día) (38).  Para el Clorhidrato de Cevimelina con dosis de 30mg, 3 veces al día, se obtendrían mejoras significativas en los síntomas de resequedad del SS, además de ser bien toleradas, con incremento en el fluido salival y en la concentración de amilasa salival y de IgA.  Otros estudios usando INF-alfa con dosis por vía oral de 150 UI 3 veces al día, a pacientes con SS primario obtuvieron un incremento en el flujo de saliva no estimulada y mejoras en los síntomas de xerostomía y xeroftalmia, sin efectos adversos de importancia y buena tolerancia de los pacientes al medicamento, pero este compuesto tampoco está disponible como medicamento en Chile.

Consideraciones Odontológicas:

• La poca lubricación de la saliva debido a cambios degenerativos y la consecuente disfunción de las glándulas salivales causan la sensación de ardor en la mucosa. Resulta más complejo masticar y deglutir.
• La falta de lubricación salival en estos pacientes hace que su mucosa sea más propensa a lesionarse en actividades funcionales.
• Existe un mayor riesgo de Mucositis y ulceraciones.
• Presentan menor cantidad de proteínas y péptidos salivales con función antimicrobiana, haciéndolos más proclives a un desbalance ecológico bucal. Alteraciones en el gusto.
• Aumento de probabilidad de infección por Candida Albicans.
• Mayor riesgo de Infecciones Virales.

Enfoques terapéuticos:

Educar: explicar, advertir y tranquilizar al paciente sobre la naturaleza de su enfermedad, entregar información escrita y asesorar de clubes o asociaciones de pacientes.

Tratamiento paliativo: Se requiere estimular el flujo salival, para evitar los daños a mucosas y tejidos duros antes descritos, esto se consigue indicando gomas de mascar y caramelos sin azúcar. Se indica tomar abundante agua (mínimo 2 litros repartido en  8 a 10 vasos diarios).  También se pueden indicar sustitutos de saliva, pero sus beneficios son limitados y de breve duración, aunque puede ser de ayuda para pacientes con ulceras orales o erosiones.

Motivación e Instrucción de Higiene usando pasta de dientes fluorada (2500-5000 ppm) de uso matutino y nocturno dejándola en boca o bien aplicándola con una cubetilla plástica para uso nocturno, además indicación de colutorio de flúor 0.05% + Cloruro de Cetil Piridino para uso diario o cada vez que sienta la boca seca, y uso diario seda dental fluorada.  En la consulta aplicación de barniz de flúor (22.600 ppm),  aplicar sellantes en surcos profundos.

Rehabilitación:

La falta de saliva determina fracasos en la adhesión de biomateriales restauradores a los dientes. En el caso de las resinas compuestas, la contracción de polimerización genera fuerzas acumuladas en las estructuras cristalinas del esmalte y la dentina, debilitadas dada la tendencia a la desmineralización asociada a la deficiente calidad de la saliva; esto genera microfracturas marginales que inducen el desalojo de la restauración y/o la aparición de nuevas caries.  Respecto al vidrio ionómero, su adhesión a la superficie dentaria falla al perder su integridad marginal por deshidratación, desalojándose o desintegrándose.

Las amalgamas parecen ser una excelente opción cuando el flujo salival esta disminuido, dado su bajo coeficiente de expansión, y su alta resistencia a la compresión, indisolubilidad y resistencia marginal.  Sin embargo la destrucción coronaria observada en estos pacientes es muy extensa en las superficies vestibulares y linguales limitando su utilización por biomecánica y estética. 

El alto riesgo a desarrollar nuevas lesiones cariosas en pacientes con SS dificulta la indicación de una terapia restauradora y hasta ahora no existe evidencia que determine cuál sería la mejor elección.

En caso de rehabilitación con prótesis fija, se ha sugiere evitar las ferulizaciones y la prótesis fija plural,  dificultan la mantención de una adecuada higiene bucal. En caso de rehabilitación con prótesis fija unitaria se sugiere realizar terminaciones cervicales supragingivales para facilitar la higiene y la observación de la integridad marginal en el tiempo. 

Se ha descrito la rehabilitación de pacientes desdentados parciales mediante prótesis parcial removible, las prótesis con dentosoporte presentarían mejor pronóstico que una prótesis de soporte mixto o dentomucosoportada, dado el rol fundamental de la saliva en la generación de una capa húmeda en la superficie mucosa que aumenta la tensión superficial de las bases contribuyendo a la retención de las prótesis mucosoportadas. 

La rehabilitación mediante prótesis totales, está contraindicado en pacientes con SS, la reducción del flujo salival causa síndrome de boca urente, dificultad para masticar y deglutir lo que determina el rechazo a la utilización. La rehabilitación de maxilares totalmente desdentados de pacientes con SS mediante el uso de implantes oseointegrados y sobredentaduras Admodum Branemark, como en el uso de sobredentaduras removibles y de prótesis fijas sobre implantes unitarios.

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[i] Soto-Rojas AE, Kraus A. The oral side of Sjögren syndrome. Diagnosis and treatment. A review. Arch Med Res 2002; 33(2): 95-106.

[ii] Voulgarelis M, Tzioufas AG. Pathogenetic mechanisms in the initiation and perpetuation of Sjögren's syndrome.  Nat Rev Rheumatol 2010; 6(9): 529-37.

[iii] Al-Hashimi. I.  The management of Sjögren’s syndrome in dental practice. J Am Dent Assoc 2001; 132: 1409-17.

[iv] Guinn AC, Rouleau TS, Brennan MT. Burning tongue and lips. Diagnosis: Sjögren syndrome with concurrent candidal infection. J Am Dent Assoc 2010; 141(5): 541-5.

[v] Ergun S, Cekici A, Topcuoglu N, Migliari DA, Külekçi G, Tanyeri H, et al. Oral status and Candida colonization in patients with Sjögren's Syndrome.  Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2010; 15(2): e310-5.

[vi] Binon PP. Thirteen-year follow-up of a mandibular implant-supported fixed complete denture in a patient with Sjogren's syndrome: a clinical report. J Prosthet Dent 2005; 94(5): 409-13.

[vii] Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. European Study Group on Classification Criteria for Sjögren's Syndrome. Classification criteria for Sjögren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61(6): 554-8.

[viii] Langegger C, Wenger M, Duftner C, Dejaco C, Baldissera I, Moncayo R, et al. Use of the European preliminary criteria, the Breiman-classification tree and the American-European criteria for diagnosis of primary Sjögren's Syndrome in daily practice: a retrospective analysis. Rheumatol Int 2007; 27(8): 699-702.

[ix] Salomonsson S, Rozell BL, Heimburger M, Wahren-Herlenius M. Minor salivarygland immunohistology in the diagnosis of primary Sjögren's syndrome. J Oral. Pathol Med 2009; 38(3): 282-8.